一文懂：颅内室管膜囊肿如何诊治？

本文带大家复习下脊髓室管膜出血，并引介下一篇关于脊髓室管膜出血的月所流行病学分析所举荐的疗法建议。

话里不多说，下面开始正文。

什么是脊髓室管膜出血？

脊髓室管膜出血是一种先天性疾病，与胚胎发育全过程中室管膜细胞病变有关。其发源地脑表皮，与脉络丛出血同为值得注意的脑粘液出血。

来张三幅片，一看便知（三幅 1）：

三幅 1 颅脑 MRI 所求为脊髓室管膜出血

脊髓室管膜出血与动脉瘤出血

什么？好像像动脉瘤出血？

来看看动脉瘤出血的三幅片（三幅 2），对照下：

三幅 2 颅脑 MRI 所求为动脉瘤出血

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜出血的刚毛填塞较薄，刚毛液绝大一般来说为无色、乳白色的凝胶，和小肠相同。因此，在影像学检查乏善可陈上，其难以与动脉瘤出血相鉴别。

那么，两者有什么关系吗？

作答是：以前有一定关系，日后两者又基本上了。

如果没听无论如何，就问耐心听我从「脑粘液出血」说起：

「脑粘液出血」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提议的，用来描述都由来源于值得提醒脑粘液的中枢脑系统会出血。这些出血曾包括：室管膜出血、脉络丛出血、脉络膜锯齿出血、脉络丛粘液出血、胶样出血、动脉瘤出血。

日后，随着对这些疾病的了解的提高，医生们发现从起源、生理生理特点上坦诚分析，胶样出血和动脉瘤出血说是是个例外，于是将两者从脑粘液出血中剔除了。

归纳两者并不相同之处有：

脊髓动脉瘤出血出生率相对不够高，与脊髓室管膜出血相比之下约为 10:1；

脊髓动脉瘤出血多唯于脑池，而脊髓室管膜出血多发生于脑法理内和横膈膜内；

最有力的鉴别点：生理免疫组化结果并不相同。室管膜出血脑粘液标志物（GFAP 和 S-100）阳性（三幅 3），而动脉瘤出血为阴性。

三幅 3a. 室管膜出血 HE×200；b：免疫组化染色，刚毛填塞被覆粘液 GFAP 阳性（Envision×100）

脊髓室管膜出血流行病学特点是什么？

大一般来说脊髓室管膜出血无明显副作用，流行病学副作用因出血增大对其周围构件直接暴政，或堵塞小肠循环通路造成脑积水肇因。根据出血所在位置并不相同，其流行病学乏善可陈也各异，比如：癫痫、少偏瘫、复视、全方位缺损、思维副作用等。

然而，事实上，绝大一般来说脊髓室管膜出血病症并无流行病学副作用。

另外，脊髓室管膜出血一般为双管，但也有多发者（三幅 4）。

三幅 4 颅脑 MRI 求脊髓多发室管膜出血

脊髓室管膜出血疗法主张是什么？

与动脉瘤出血疗法主张类似，一般来说学者认为：

对于无流行病学副作用者则不皆需手奥义疗法（对于出血相对大的皆需要随访 MRI）；

而对于有副作用者，则皆需手奥义疗法对出血进唯内缺血性及刚毛填塞切除。

流行病学上常唯的疗法方式如下：

立体取向下刚毛液抽吸奥义、脑内镜/开颅开回廊奥义（与横膈膜系统会或动脉瘤下腔畅通）、出血-动脉瘤下腔或出血-横膈膜系统会分流奥义（置入分流管）、出血切除奥义

那么，刚才哪种疗法建议不够值得举荐呢？

相对手奥义优劣无外乎从手奥义的安全性（伤疤大小、操作难度、手奥义等待时间、并发症存活率）、持续性（短期、几乎、是否病情恶化）、所皆需费用等方面考虑。

而至于哪种建议不够合适，还皆需要根据病症的个体化特点来评估。故难以一言而概之。在此仅引介一篇 2017 年 1 月份发表在 World Neurosurgery 上的分析结果，供大家参考。

译者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析分析，得出结论如下：

则有脑内镜开回廊奥义疗法室管膜出血（短文大拇指的是与横膈膜系统会畅通）的几乎是令人满意的，采用该疗法方法可避免伤疤较大的开颅手奥义，也可避免对分流奥义的依赖，是一种可唯的建议。

另外，既往有学者担忧开回廊奥义的效果不理想、奥义后易病情恶化。而 Ahmed El Damaty 等的这篇短文显然不认可这一点，其所观察的 6 例脊髓室管膜出血病症奥义后原副作用皆有非常大提高，奥义后随访长远超 6 月至 9 年等待时间，唯颅脑 MRI 证实所有室管膜出血量皆有增加，无一例病情恶化。

三幅 5 和三幅 6 为该短文中采用脑内镜开回廊奥义疗法脊髓室管膜出血的两个登革热。

三幅 5 A 和 B：MRI 显求一庞大中脑出血，小脑明显受压；C：脑通讯系统入路安排；D：室间微微受过多变小；E：电凝后一整刚毛填塞；F：出血-横膈膜沟通后的室间微微；G-I：奥义后 3 年复查 MRI，可唯出血明显增加，刚毛填塞微微几乎不存在。随访唯病症原脑副作用完全缓解

三幅 6 A：轴位 MRI 显求顶枕部一庞大出血；B：矢状位 MRI，黑色上标所指为刚毛填塞与横膈膜二者之间mini的部分（西南方不太可能）；C：脑通讯系统入路安排；D：开回廊奥义中，关颅前三幅片，可唯出血与横膈膜畅通；E 和 F：奥义后 4 年复查 MRI，结果证实出血量增加，刚毛填塞微微几乎不存在。病症原全方位缺陷的副作用已消失，全方位完全恢复正常

最后，译者强调，在采用脑内镜开回廊奥义中要提醒以下 3 个细节：

1. 劝告在脑通讯系统辅助下施唯内镜开回廊奥义，以确保降低不必要的损伤；

2. 劝告充分电凝所开「回廊」的四周，以确保该「回廊」值得提醒；

3. 提醒留取刚毛填塞古生物学家，在剪下刚毛填塞时要同时用镊子夹住以免掉入横膈膜。

本文译者 beta，首发于兰花园旗下神外机械工程微信公众号「神外等待时间」，感谢许可证。

参考文献

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 脊髓多发横膈膜外室管膜出血一例报告并文献复习. 东亚脑外科华尔街日报.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脑粘液出血. 东亚脑外科华尔街日报.2006,22(8):515-516.