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脂质增生病也可导致进行性视力下降

2021-12-20 02:20:02 来源:

糖类肉芽肿伤寒是一种罕见的非罗萨莫里斯该组织细胞增生症,其特征是慢性多内脏该组织细胞灌注。少用黄疸包括肩胛骨痛、尿崩症、突眼和黄斑瘤。25%–50% 患者伤寒变可关的神经组织,可是轴内或轴外。近日,曼谷曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 养老院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等撰写了一篇关于糖类肉芽肿伤寒的伤寒例刊文,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。

患者男性,34 岁,进行性视力上升伴视物重影、头痛、间歇发热和体形突出上升 7 年初。体格检查示内侧视力上升,指尖外突,完全性眼肌麻痹。某类检查结果可见硬脑膜增强,指尖后和多个内脏包括大肠脏和腹主动脉肩胛骨头灌注,内侧股肩胛骨头融合肩胛骨凝固和溶肩胛骨性伤寒变(如下所示)。

指尖后伤寒变的伤寒理活检可见泡沫状该组织细胞、CD1a 和 S100 特征性,符合标准糖类肉芽肿伤寒的诊断。给予制剂甲强龙及,原先给予化疗。遗憾的是 4 个年初后,患者在癫狂不明理由死亡,未行死因。

所示. 某类发挥

所示 A:指尖后肩胛骨头灌注(如箭头表);所示 B:棺材 MRI 看出硬脑膜强化(如箭头表);所示 C:头部 CT 看出灌注该组织包裹内侧大肠和动脉;所示 D:Pelvic CT 看出股肩胛骨头融合性溶肩胛骨(如楔箭头表)和肩胛骨凝固伤寒灶(如箭头表)。

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编辑: 李娜

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